Лечение болезни Бехчета

Болезнь Бехчета представляет собой сложное многосистемное расстройство неизвестной этиологии, характеризующееся рецидивом язвы в полости рта. Предполагается, что аутоиммунное заболевание, и включает в себя вовлечение кожи и слизистых оболочек, глазной, сердечно-сосудистой системы, почек, желудочно-кишечного тракта, легких, сосудов, опорно-двигательного аппарата, урологические и центральной нервной системы. У многих пациентов активность этого заболевания со временем уменьшается. В этой статье рассмотрим лечение болезни Бехчета.

Международные критерии классификации болезни Бехчета заключаются в следующем:

В отсутствие других клинических объяснений пациенты должны иметь рецидивирующую оральную язву (афтозную или герпетиформную), наблюдаемые врачом или пациентом, повторяющиеся, по меньшей мере, три раза в течение 12-месячного периода и два из следующих:

• Рецидивирующая язва гениталий.
• Повреждения глаз: передний увеит, задний увеит, клетки в стекловидном сосуде с помощью обследования щелевой лампы или васкулита сетчатки, наблюдаемого офтальмологом.
• Поражения кожи: узловатая эритема, псевдо-фолликулит, папулопустулярные высыпания или угревидные узлы у пациентов после подросткового возраста, а не на кортикостероидах.
• Патергия (преувеличенная кожная травма, возникающая после незначительной травмы), которую считывает врач в 24 — 48 часов.

Лечение болезни Бехчета — управление

Целью лечения является предотвращение долгосрочного ущерба. Наиболее тяжелое проявление, присутствующее у пациента, обычно определяет выбор лечения.

Местная терапия:

Актуальные кортикостероиды эффективны при оральных или половых язвах, если они применяются во время продромальной стадии изъязвления, когда симптомы более мягкие. Лечение септического артрита.

Системные проявления:

• Повреждения, устойчивые к локальным действиям, могут потребовать системного лечения.
• Системные методы лечения обычно назначают в течение 1 — 2 лет. Они могут быть предоставлены дольше для пациентов с желудочно-кишечным вмешательством.
• Пациентам с вовлечением глаз необходимо раннее и более агрессивное лечение, обычно с коротким курсом кортикостероидов с более длительным иммунодепрессантом (например, азатиоприном).
• Пациенты с вовлечением ЦНС требуют наиболее агрессивное лечение болезни Бехчета, обычно с кортикостероидом плюс азатиоприн, циклофосфамид или ингибитор TNF — альфа.
• Для подавления заболевания может потребоваться постоянное использование иммунодепрессантов.
• Кортикостероиды эффективны при острых проявлениях, но нет никаких доказательств какого-либо положительного эффекта на прогрессирование болезни.
• Антагонисты TNF — например, инфликсимаб — могут быть эффективными.

Поражения кожно-слизистой и поражения суставов:

• Они могут реагировать на нестероидные противовоспалительные препараты, преднизолон, левамизол, колхицин или сульфапиридин.
• У большинства пациентов артрит может управляться колхицином. Могут также использоваться местные инъекции кортикостероидов.
• Иммуносупрессивная терапия азатиоприном может быть эффективной.

Основная болезнь сосудов:

• Васкулит лечится иммунодепрессантами.
• Профилактика острого тромбоза глубоких вен заключается в использовании иммунодепрессантов, а не антикоагулянтов.
• Однако если происходит венозное тромботическое событие, обычно назначают варфарин.
• Для легочных и периферических артериальных аневризм обычно даются иммунодепрессанты и кортикостероиды.

Хирургия

Лечение болезни Бехчета с помощью хирургии. Это может потребоваться для:

• Желудочно-кишечных осложнений — например, перфорация и перитонит.
• Аневризмы или ишемические ткани, пораженные васкулитом или тромбозом.
• Желудочковые аневризмы и коронарный тромбоз.
• Причастность глаз — например, глаукома, катаракта или отслойка сетчатки.
• ЦНС аневризмы или сгустки.

Симптомы болезни Бехчета

Ключевыми симптомами болезни Бехчета являются:

• Боли в области рта или половых органов, которые продолжают возвращаться.
• Кожная и суставная боль.
• Воспаление в глазах. Поражение глаз при ревматоидном артрите.
• Могут также участвовать мозг, нервы, легкие (редко), кишечный тракт и почки.

Там, где болезнь поражает тело, для каждого человека они различны. Некоторые из этих участков и ключевых функций включают следующее:

• Язвы во рту возникают в определенный момент у всех пациентов. Они обычно повторяются (продолжают возвращаться) и болезненны и затрагивают почти всех пациентов с болезнью Бехчета. Боли выглядят как общая язва, но более многочисленны, часты и болезненны. Они часто являются первым симптомом, который человек замечает, и может произойти задолго до появления каких-либо других симптомов. Язвы рта можно найти на губах, языке и внутри щек.
• Генитальные болячки похожи на раны рта и могут быть болезненными, но они не так распространены, как язвы на шее. Они могут находиться на мошонке у мужчины и на вульве (внешние половые органы) у женщины.
• Воспаление глаз может вызвать боль, расплывчатое зрение, светочувствительность, слезы или покраснение глаза. Болезнь Бехчета может даже привести к потере зрения. Тяжелая болезнь глаз, которая может вызвать слепоту, чаще встречается на Ближнем Востоке и в Японии.
• Проблемы с кожей являются распространенным симптомом болезни Бехчета. Это может выглядеть как прыщи или как нежные, монетка-образные узлы (узловатая эритема), или язвы, которые могут быть либо поверхностными, либо глубокими и болезненными. У пациентов с болезнью Бехчета может развиться красная опухоль или боль, когда кожа царапается или колется. Врачи называют это положительным тестом.
• Суставная боль распространена. Наиболее часто поражаемыми участками являются лодыжки, колени, локти и бедра. Воспаление в суставе может вызвать отек, покраснение и нежность, но обычно не приводит к постоянному повреждению. Суставная инфекция.
• Вены: воспаление вен может привести к сгусткам на этих участках и к блокированию или закрытию этих вен. Это может повлиять на поверхностные вены (близко к поверхности) в коже. Это может также влиять на глубокие вены, включая самые большие в организме, что может вызвать серьезные проблемы со здоровьем. Это результат воспаления, а не недостатка в системе свертывания крови.
• Мозг: может быть, затронут, чаще всего мозговые оболочки (покрытие мозга). Воспаление может быть связано с лихорадкой, головной болью, жесткой шеей и затруднительным координационным движением. Мозговое вовлечение также может включать инсульт, который вызван блокированием или разрывом кровеносных сосудов в головном мозге.
• Особенности желудочно-кишечного тракта включают боль в животе или кровь в стуле, что является следствием поражений, подобных тем, которые наблюдаются во рту и области половых органов. Эти поражения могут быть более опасными, потому что они, вероятно, будут кровоточить или разорвать кишечник. Нужно срочно обратится к врачу и начать лечение болезни Бехчета.

• Иногда могут быть задействованы другие органы, такие как легкие или почки, и крупные сосуды (например, аорта).